Avigdor Zelikowski

Il sistema linfatico umano svolge due funzioni principali:
a) il trasporto di proteine dai tessuti alle vene attraverso l’estesa rete di vasi e linfonodi;
b) quella immunologica.
Questi due aspetti non sono ancora stati compresi a fondo. Il linfedema è un gonfiore dei tessuti molli con un’aumentata quantità di linfa dovuta all’assenza (congenita o acquisita) di vasi linfatici. Colpisce in genere gli arti superiori ed inferiori. Non esiste alcuna cura per il linfedema e quindi le terapie mirano a ridurre il volume degli arti, mantenere i risultati ottenuti ed evitare le infezioni, dando quindi una miglior qualità di vita al paziente.
Fino agli anni ’70 l’uso degli antibiotici, il tenere gli arti inclinati ed il bendaggio elastico erano le uniche terapie esistenti.
All’inizio degli anni ’70 comparve il primo apparecchio pneumatico, che comprendeva una camera d’aria che comprimeva ad intermittenza la gamba.
Gli anni ’80 videro l’invenzione e l’introduzione di un nuovo Apparato Pneumatico Sequenziale Multicamere.
La sua tecnologia innovativa creava un effetto di “mungitura” ad intermittenza sull’arto, rendendo quindi l’apparecchio molto efficace nel ridurre il linfedema. In questi ultimi dieci anni, anche il drenaggio linfatico manuale è diventato un trattamento diffuso ed efficace di questa malattia.
Lo scopo di questo articolo è di presentare la nostra esperienza ventennale con l’Apparato Pneumatico Sequenziale Multicamere e la nuova tecnologia che lo rende uno strumento molto utile nel trattamento del linfedema. Il sistema linfatico anatomia e fisiologia Il linfedema è un gonfiore dei tessuti molli (di solito degli arti) che comporta un’aumentata quantità di linfa a causa di un’ipoplasia del sistema linfatico (congenita) o di un trauma ai vasi linfatici (acquisito).
La funzione del sistema linfatico ha inizio a livello dei capillari linfatici che raccolgono il liquido e le proteine dagli spazi interstiziali. Questo sistema linfatico intermedio è necessario perché le proteine non possono essere riassorbite dai capillari venosi. Il sistema linfatico risulta permeabile al suo inizio per l’assenza di una membrana basale al di sotto delle cellule linfatiche endoteliali. I capillari linfatici si trovano sotto l’epidermide, nel derma superficiale.
Questi vasi sfociano in canali con valvole nel derma profondo e nel tessuto ipodermico, formando canali più grandi che raggiungono i linfonodi regionali dove entrano in contatto con il sistema immunitario. I vasi linfatici efferenti vengono drenati in vasi più grandi nel dotto toracico che a sua volta viene drenato nella vena succlavia. Il flusso linfatico centrale è favorito dalle valvole linfatiche, dalle contrazioni muscolari nei dotti più grandi, dalla respirazione e dalla pulsazione arteriosa.

Linfedema

L’insufficienza del sistema linfatico comporta un’aumentata quantità di linfa che provoca il gonfiore dei tessuti molli detto linfedema. La causa principale di quest’insufficienza è la scarsità di vasi linfatici dovuta ad un’aplasia congenita o ad un danno acquisito ai vasi linfatici.
Il Linfedema congenito compare in tre stadi della vita:
· Ereditario o familiare (malattia di Milroy)
· Linfedema precoce (pubertà)
· Linfedema tardivo (fino a trent’anni)

Il Linfedema acquisito (linfedema secondario) può essere causato da:
· Occlusione maligna
· Asportazione chirurgica di linfonodi
· Pressione endo-addominale dovuta a tumori
· Radioterapia
· Erisipela ricorrente (cellulite)
- Filariosi
· Traumi ai tessuti molli

La diagnosi del linfedema

La presenza di un edema depressibile bilaterale dipendente è in genere indice di un’eziologia renale o cardiaca. Le ipoproteinemie, la cirrosi epatica e la enteropatia con perdita di proteine e le allergie possono essere le eziologie di un edema bilaterale.
Le patologie venose, soprattutto l’insufficienza venosa cronica, possono essere una causa di edema unilaterale.
Il linfedema ha una caratteristica consistenza dura e gommosa che però non si avvalla. Allo stadio avanzato potrebbero esserci delle vescicole linfatiche. Il segno di Stemmer (pizzicare la pelle fra le dita del piede e sentirne lo spessore rispetto all’altro piede) risulta molto utile (1).

La visualizzazione del sistema linfatico

La linfografia non è usata oggi a causa delle sue difficoltà tecniche e del rischio di provocare ulteriori danni al delicato sistema linfatico. La linfografia isotopica è un esame utile che dimostra il clearance dell’albumina di siero umano marcata con lo iodio radioattivo o con il colloide tecnezio 99m, iniettata in un’area della gamba; può anche mostrare a grandi linee il sistema linfatico e le ghiandole linfatiche dell’addome pelvico o dell’ascella (2).

Il trattamento del linfedema

Trattamento chirurgico
Può essere diviso in due gruppi: procedure di asportazione e anastomosi linfaticovenose. Gli storici interventi di asportazione quali Kondoleon, Sistrunk e Thompson, furono abbandonati a causa dell’idea errata che la fascia muscolare profonda agisse da barriera al drenaggio linfatico.
L’intervento di Charles che si basava su un’estesa asportazione di tessuto linfedematoso seguita da innesto cutaneo venne abbandonato a causa delle gravi distorsioni della gamba dovute a infezioni ricorrenti nell’area di cute trapiantata.
Oggi, in casi di elefantiasi, la soluzione chirurgica d’elezione comporta la riduzione parziale del volume del tessuto linfatico con modellamento della gamba e una prolungata terapia conservativa (3). L’approccio più logico e tecnicamente più impegnativo è stato indirizzato verso la diffusione del metodo di anastomosi linfaticovenosa di Nielubowicz, un intervento anastomotico fra la ghiandola linfatica divisa e una vena inguinale (4).
L’anastomosi linfovenosa diretta venne sviluppata da Cardeiro e Degmi (5,6). Sono tecniche adatte ad un gruppo poco numeroso di pazienti. I risultati immediati sono buoni ma dopo un periodo relativamente breve i vasi linfatici vanno incontro a indurimento fibrotico a causa della fibrosi delle ghiandole linfatiche e dei vasi linfatici, con un ritorno del linfedema.

Terapia conservativa
Fino agli anni ’60, l’inclinazione dell’arto e l’applicazione del bendaggio elastico erano gli unici trattamenti conosciuti per ridurre il volume dell’arto stesso. Van Der Molen introdusse l’uso di un tubo di gomma che veniva schiacciato contro l’arto (7).
A questo punto comparve il primo apparecchio pneumatico che comprendeva un compressore d’aria collegato ad un gambale a camera singola il quale veniva gonfiato e sgonfiato ogni 3 minuti (8). Verso la fine degli anni ’70 si creò un nuovo Apparecchio Pneumatico Sequenziale Multicamere (APSM)
(Fig. 1).
Conteneva, per ciascun arto, 12 camere d’aria indipendenti con lembi sovrapposti; queste camere venivano gonfiate in sequenza, creando sull’arto un’onda di pressione simile alla “mungitura”. Il ciclo di gonfiaggio-sgonfiaggio era breve, 25 secondi, e si usarono pressioni elevate, fra 80 -120 mmHg (9,10,11). I risultati si ebbero rapidamente. Ci fu una significativa riduzione iniziale del linfedema che non è ancora stato spiegato. I risultati venivano mantenuti da un solido bendaggio elastico per gli arti inferiori e dal trattamento quotidiano a vita con l’APSM per gli arti superiori (dal momento che una fasciatura ad alta pressione non può essere applicata agli arti superiori). Si scrissero molti articoli su questo metodo di trattamento, sulla sua applicazione nel linfedema degli arti superiori ed inferiori e sulla sua efficacia nel ridurre linfedemi di grandissima entità prima di un intervento chirurgico (9,10,11,12,13, 14,15). Nel corso degli anni si apportarono nuove modifiche tecniche e si sviluppò un nuovo apparecchio elettronico, l’APSMC.

Le caratteristiche dell’“Apparecchio Pneumatico Sequenziale Multicamere Computerizzato” ( APSMC)

L’APSMC venne creato come un nuovo concetto nel trattamento del linfedema, ed è studiato in modo specifico per uso professionale in ospedali e cliniche private (Fig.2).

La sua tecnologia informatica fornisce al medico o terapista un sistema di trattamento completamente programmabile che permette di scegliere fra una varietà di cicli terapeutici. Questi ultimi sono preceduti da un innovativo ciclo preterapeutico che funziona secondo i principi del drenaggio linfatico manuale in modo da preparare le aree prossimali a riassorbire il liquido linfatico in eccesso che verrà mobilizzato durante i cicli regolari di trattamento. Questa pre-terapia aiuta il liquido linfatico a scorrere dall’arto verso il torace. Il trattamento APSMC pure comprende il regolare ciclo sequenziale dell’APSM, oltre a due diversi tipi di compressione peristaltica che sono stati studiati in modo mirato per il trattamento di disfunzioni venose e del linfedema con fastidio localizzato, dal momento che nel corso del trattamento la pressione non viene mai applicata all’intero arto in un’unica volta. L’apparecchio viene azionato in modo indipendente o mediante l’uso di un PC, che fornisce anche sistemi di gestione dei dati che assistono l’operatore nell’immagazzinaggio e recupero dei dati di pazienti.

Metodica terapeutica con APSM
Il linfedema degli arti superiori
- Il trattamento primario serve di solito per eliminare in modo radicale il linfedema del braccio e osservare la frequenza di recidive dopo 4-8 ore di terapia con l’APSM ad una pressione compresa fra 60 e 80 mmHg (a seconda del volume del braccio). E’ fondamentale l’uso del bendaggio elastico fra le sedute. L’eventuale necessità di trattamenti di mantenimento con l’APSM dipenderà dalla frequenza di recidive del linfedema stesso. Il linfedema degli arti superiori richiede terapie ripetute perché il bendaggio elastico ad alta pressione non può essere applicato sul braccio (Fig. 3a, 3b).
Il linfedema degli arti inferiori
- Si è dimostrato in genere necessario continuare con il trattamento con l’APSM fino alla scomparsa del linfedema. La durata della terapia dipende dal diametro dell’arto. Può richiedere da varie ore a vari giorni (l’apparecchio dovrebbe funzionare ininterrottamente). Le pressioni consigliate variano fra 80-120 mmHg. Se il linfedema è molto grande è possibile ricorrere alla chirurgia estetica per ridurre la pelle ed il tessuto sottocutaneo in eccesso, modellando le gambe e mantenendo i risultati ottenuti mediante l’applicazione di una solida fasciatura elastica (11)
(Fig. 4a, 4b, 4c).
Non è necessario ricorrere alla chirurgia in pazienti colpiti da un linfedema di lieve o grande entità alle gambe; in questi casi i risultati ottenuti con l’APSM si mantengono con l’uso di un bendaggio elastico solido ed esercizi di deambulazione (Fig. 5a, 5b).
Il drenaggio linfatico manuale In questi ultimi dieci anni il drenaggio linfatico manuale si è diffuso come metodo che riduce il linfedema. Questa metodica riduce Il linfedema mediante il massaggio manuale eseguito da fisioterapisti e comprende varie sedute ripetibili. E’ inoltre necessario che i risultati vengano mantenuti mediante l’applicazione di un bendaggio elastico solido (16).
E’ un buon metodo ma obbliga i pazienti in cura a dipendere dai terapisti, e nel caso di linfedemi molto grandi ci vuole molto tempo per ridurre il volume dell’arto.

Sintesi

Il linfedema resta a tutt’oggi un problema terapeutico rilevante e non è stata ancora trovata alcuna cura per questa patologia. Esistono però terapie che riducono il volume dell’arto colpito e contribuiscono ad evitare infezioni, dando quindi ai pazienti una qualità di vita migliore. I due metodi più efficaci attualmente in uso sono l’apparecchio pneumatico sequenziale multicamere e il drenaggio linfatico manuale. La combinazione dei due fornirà probabilmente dei risultati più vantaggiosi.
Entrambi i trattamenti devono essere prestati da personale specializzato nel settore linfologico.
(tradotto da Interpres Sas)

Avigdor Zelikowsky
Primario, Reparto di Chirurgia Vascolare,
Scuola di Medicina Rabin Medical Center,
Beilinson Campus
Università di Tel Aviv - Israele